Врожденная сосудистая мальформация головного мозга

Мальформация сосудов головного мозга относится к достаточно редким врожденным заболеваниям: нарушение развития сосудистой системы мозга встречается лишь в 20 случаях из ста тысяч и чаще всего диагностируется у малышей мужского пола. Изначально патология в основном протекает бессимптомно, первые тревожные признаки могут появиться у детей примерно в 10 лет.  

В медицинских кругах до сих пор ведутся споры о причинах возникновения патологии в артериях и венах головного мозга. Многие специалисты склоняются к мнению, что причинами могут служить травмы, полученные во внутриутробном развитии, или сбои в генной системе матери во время беременности.

Мальформация — что это такое?

Сосудистая система здорового человека состоит из вен и аорт. Помимо этих крупных сосудов, существует разветвленная сеть капилляров – мельчайших сосудов, отвечающих за микроциркуляцию крови в тканях мозга, насыщающих мозг кислородом и питательными веществами.

Сосудистые мальформации головного мозга – это видоизмененные капилляры. Развитие аномалий включает в себя: необычную форму сосудов, чрезмерную извитость, закручивание сосудов в клубки. Сосудистая мальформация мозга может быть мелкой или крупной. Крупные очаги патологии считаются наиболее опасными, ведь с их развитием происходит сдавливание нервных тканей органа и проводящих путей. Образование может быть диагностировано как в спинном мозге, так и в головном.

Сосуды, переплетенные в клубки, просто не выполняют функцию капилляров, сбрасывая артериальную кровь сразу в венозную систему, из-за чего ткани головного мозга не получают питания и кислорода в нужном количестве. Мальформация сосудов приводит к нарушению процессов метаболизма и полноценному функционированию мозга.

У деформированных сосудов, скрученных в клубочки, очень непрочные стенки, а значит, велика вероятность разрыва артериальновенозной мальформации в любой момент. У больного с таким диагнозом всегда существует риск кровоизлияния или инсульта.

Чаще всего место локализации очага поражения — затылочные доли головного мозга. Существует определенная связь между глубиной залегания образований и проявляющимися симптомами. Мальформации, развивающиеся в глубине мозговых тканей, дают более выраженную неврологическую симптоматику, чем те, что расположены ближе к поверхности. В медицине известны случаи, когда аномалии начинали самопроизвольно увеличиваться в размерах или постепенно рассасывались сами собой.

Почему появляется патология

Как уже говорилось выше, причинами развития патологического процесса в мозговых тканях медики называют:

• генетические мутации,
• инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время вынашивания плода,
• вредные привычки (алкоголь, наркотики, бесконтрольное употребление лекарственных препаратов во время беременности),
• травмы плода во время беременности.

Именно эти факторы могут привести к неправильному развитию системы капилляров, видоизменению сосудистых стенок, деформации сосудов.

Формы болезни

Медицина выделяет несколько разновидностей заболевания в зависимости от месторасположения аномалии. Среди них выделяются:

Артериовенозная мальформация головного мозга. 

Такому типу нарушения свойственно отсутствие капилляров, которые должны соединять между собой венозную и артериальную сеть. Течение заболевания имеет прямую связь с ЦНС, но известны случаи, когда патология влияла на работу сердца или других жизненно важных органов. Аномалия имеет определенную симптоматику, зависящую от размеров артериовенозной мальформации, по которой ее можно выявить:

• рвотные позывы и частая тошнота,
• бессознательные состояния, сопровождающиеся резкой головной болью,
• возникновение судорог,
• проблемы с речью,
• возникновение галлюцинаций,
• кровоизлияния в головном мозге,
• нарушения зрительной и слуховой систем.

Полностью вылечить такой тип аномалии реально лишь в начальной стадии болезни, в большинстве случаев патологию устраняют хирургическими методами.

Лимфатические патологии. 

При таком виде врожденного заболевания у больного страдают лимфатические сосуды, основным отличием от других видов образований можно считать отсутствие признаков опухоли. В большинстве случаев у больных страдает именно головной мозг, но иногда аномалии развиваются и в других частях тела.

Лечить эту патологию можно только хирургическим путем.

Болезнь Денди-Уокера. 

Этому типу аномалии присуща гипертрофия мозжечка или опухоль, развивающаяся в задней черепной ямке головного мозга. Врожденная патология появляется из-за сбоев в генетической системе или инфекционных заболеваний, перенесенных женщиной в период вынашивания плода.

Сосудистая мальформация головного мозга такого типа характеризуется:

• приступами тошноты,
• агрессивным поведением,
• сбоями в координации и моторике,
• судорожными состояниями,
• зрительными расстройствами.

Патология излечивается только хирургическими методами.

Аномалия Арнольда Киари. 

Мальформация такого типа выражается в смещении мозжечка к отверстию затылочной доли, что приводит к сдавливанию продолговатого мозга. Симптоматика заболевания:

• резкие головные боли с локализацией в области затылка,
• сбои в координации движений,
• чувство онемения в руках,
• ухудшение мелкой моторики.

Терапия артериальновенозной мальформации этого вида может включать в себя как лечение лекарственными средствами, так и назначение оперативного вмешательства.

Симптомы, которые должны насторожить

Симптоматика артериовенозной мальформации может быть практически незаметна долгое время. Именно поэтому многие люди, имеющие такое поражение сосудистой системы, узнают о нем случайно при назначении обследования головного мозга. В этом и таится коварство заболевания: аномалия постепенно развивается, может сильно увеличиться в размере, после чего и начинают проявляться характерные симптомы. К ним можно отнести:

• частые депрессии,
• апатию,
• постоянную вялость,
• приступы головных болей,
• возникновение головокружений,
• нарушение зрения,
• нарушения в координации движений и мелкой моторики,
• повышение внутричерепного давления, сопровождающееся пульсирующими болями,
• судорожные состояния,
• появление зрительных, обонятельных и слуховых галлюцинаций.

При врожденной аномалии такие симптомы могут проявляться примерно с десятилетнего возраста, когда организм ребенка начинает бурно расти.

Как проводится диагностика

Если возникает подозрение на наличие образования в головном мозге пациента, специалисты рекомендуют провести следующие обследования для выявления мальформации и определения ее типа:

1. Магнитно-резонансная томография сосудов. При проведении такого исследования специалист сможет разглядеть на снимке патологические изменения, произошедшие в сосудах, обнаружить место локализации аномалии.
2. Дуплексное сканирование. Это современное неинвазивное обследование на основе ультразвука помогает выявить область аномалии, ее размеры и местоположение. Исследование может проводиться многократно из-за полной безопасности для организма человека.
3. Компьютерная томография головного мозга. Это обследование обычно назначается с введением контрастного вещества, что позволяет четко визуализировать очаг болезни.
4. Церебральная ангиография. Обследование заключается в следующем: пациенту вводят контрастное вещество, которое распределяется по артериям и венам головы, после чего делают снимок на рентгеновском аппарате. На снимке можно четко увидеть всю сосудистую сеть и патологические изменения в ней.

Как лечат заболевание

При выборе лечения аномалии специалисту приходится учитывать множество факторов, среди них:

1. Размеры диагностированной патологии.
2. Вид образования.
3. Местоположение мальформации (глубокое или близкое залегание).
4. Общее самочувствие больного.
5. Ранее перенесенные кровоизлияния.

В медицине существует несколько наиболее распространенных способов лечения патологии, все они направлены на то, чтобы полностью исключить возможность кровоизлияний:

• хирургическое удаление образования, операция проводится на открытом головном мозге;
• эндоваскулярное вмешательство, этот хирургический метод признан менее травматическим;
• радиохирургия;
• консервативное лечение.

Артериовенозная мальформация (с поверхностным расположением) сосудов головного мозга чаще всего удаляется при помощи открытого вмешательства, очаг поражения подвергается полному иссечению.

Второй способ применяется при глубоком залегании образования, когда открытое вмешательство просто невозможно. В мозг вводят катетер, наполненный препаратом, способным купировать видоизмененный сосуд. Такое лечение обычно назначается в комплексе с микрохирургической операцией или радиохирургией.

Радиохирургический метод подразумевает направленное облучение аномалии тонкими пучками лучей, что приводит к ее полному рассасыванию через некоторое время.

Консервативное лечение направлено на мониторинг состояния аномалии и снятие болезненных симптомов.

О прогнозе

Специалисты утверждают, что своевременно проведенное оперативное вмешательство позволяет пациенту полностью избавиться от проблемы. Главное, что необходимо для благоприятного прогноза — ранняя диагностика заболевания. Чем раньше проблема будет обнаружена, тем менее травматическим путем удастся избавиться от нее.

Об осложнениях

Как и любое заболевание, мальформация имеет ряд осложнений, среди них:

• возможность инсульта,
• сосудистые спазмы,
• кровоизлияния в мозговые ткани,
• неврологические нарушения, связанные с повреждением мозговых тканей,
• поражение жизненно важных органов, что может привести к летальному исходу.

Проявление заболевания у ребенка

Аномальное развитие сосудистой системы головного мозга в основном возникает в процессе эмбрионального развития плода. Если патология не была обнаружена во время беременности, она может не проявлять себя долгое время. В период бурного развития детского организма (пубертатный возраст) возможны специфические проявления заболевания: беспричинные головные боли, приступы мигрени, судороги. При тяжелом течении заболевания у ребенка может случиться эпилептический припадок.

Но иногда болезнь дает о себе знать уже в первые дни жизни малыша. Обширный очаг деформированных сосудов у младенца может привести к застойной сердечной недостаточности, что в свою очередь приводит к затруднению дыхания. Врожденные мальформации чаще приводят к кровоизлияниям, чем приобретенная аномалия.

При малейшем подозрении на наличие патологических процессов в сосудах головного мозга следует обратиться к специалисту для диагностирования заболевания.

Как жить с этим заболеванием

Если у пациента диагностировано аномальное развитие сосудов головного мозга, следует соблюдать следующие правила, чтобы избежать осложнений:

• исключить стрессовые ситуации,
• не поднимать тяжелые предметы, максимально снизить физическую нагрузку,
• следить за показаниями артериального давления,
• составить меню таким образом, чтобы в продуктах присутствовало как можно больше натрия,
• не употреблять алкоголь, отказаться от сигарет,
• регулярно посещать врача для наблюдения за развитием мальформации.