Симптомы деменции с тельцами Леви и продолжительность жизни

Деменция с тельцами Леви является дегенеративным прогрессирующим поражением мозга, при котором выявляются интранейрональные патологические включения в большом количестве. При патологии быстро развивается слабоумие, психические отклонения и проявления болезни Паркинсона. Диагноз ставят на основе МРТ и ПЭТ.

Чем отличается от других видов

При этом заболевании прогрессирует гибель нервных клеток по причине накопления белковых образований внутри нейронов, именуемых тельцами Леви. Эти вещества накапливаются в коре и других отделах головного мозга.

Среди случаев старческого слабоумия эта болезнь составляет 20%.

Очень редко этот диагноз ставят, когда пациент еще жив. Обычно по ошибке патологию принимают за болезнь Паркинсона на фоне деменции.

Ученым до конца неизвестны причины и особенности развития заболевания. Но они склоняются к мнению, что провоцирует проблему генетическая предрасположенность. Болезнь развивается очень быстро. Средняя ее продолжительность составляет семь лет.

Определенный процент пациентов страдает злокачественной формой, при которой развитие когнитивного дефицита происходит в течение двух лет.

Почему возникает

Основу патологического процесса составляют дегенеративные изменения и гибель нервных клеток. Это происходит, когда внутри нейрона откладываются специфические соединения альфа-синуклеина или тельцы Леви.

Но до сегодняшнего дня не выяснено, по каким причинам эти отложения появляются и как провоцируют деменцию. Наблюдение за функционированием пораженных клеток показало, что под влиянием телец Леви снижается уровень некоторых химических компонентов и распадаются связи между нервными клетками, которые впоследствии гибнут.

Если вредоносный белок скапливается в области среднего мозга, то преобладают расстройства двигательной функции, то есть, происходит развитие болезни Паркинсона.

При откладывании в коре мозга человек страдает от когнитивных нарушений до полного слабоумия.

Каждый третий пациент с болезнью Паркинсона на протяжении десяти лет после появления двигательных расстройств, начинает замечать развитие деменции.

Определенная часть больных при деменции с тельцами Леви страдают от сбоев двигательных функций.

Так как пораженные нейроны выявляют в тканях мозга 35% людей пожилого возраста, то это связывают с естественным старением организма.

Симптоматика

При поражении нейронов тельцами Леви:

1. Нарушаются когнитивные функции. При этом больному становится трудно сконцентрировать внимание, он быстро устает, умственное напряжение становится невозможным, поэтому нарушается способность рационально мыслить. В результате этих расстройств человек забывает текущие дела и повторяет много раз одни и те же действия.
2. Развиваются зрительно-пространственные нарушения. У пациентов снижается зрение, из-за чего довольно трудно ориентироваться в пространстве. Человек не узнает не только окружающих людей, а и собственное отражение в зеркале.
3. Меняются двигательные функции. На начальных стадиях развития наблюдаются проявления паркинсонизма, которые не возникают при других деменциях. Это состояние сопровождается повышению тонуса и ригидностью мышц, тремором конечностей. Походка пациента становится шаркающей и неуверенной, он часто падает на ровном месте. Поэтому многие врачи симптомы деменции с тельцами Леви воспринимают за болезнь Паркинсона.
4. Наблюдается появление зрительных галлюцинаций. Эта проблема характерна только для этого вида деменции. Сначала по причине нарушения зрения человек видит иллюзии, которые со временем превращаются в полноценные галлюцинации. При этом возникает параноидальный бред.
5. Нарушается сон. У больных появляются очень реальные ночные кошмары. Поэтому во время сна пациент кричит, бормочет, вскакивает и падает с кровати.
6. Происходит развитие вегетативных нарушений. Человек страдает от снижения давления после еды или во время резкого изменения положения тела, недержания мочи и запоров, приступов брадикардии.

При деменции с тельцами Леви периоды улучшения чередуются с ухудшением имеющихся нарушений. Если угнетается сознание, то больной постоянно молчит, долгое время находится в одном положении, становится апатичным и невнимательным. Когда состояние улучшается, больной может осмысленно беседовать с окружающими, вести свои ежедневные дела.

Диагностика

Чаще всего проблему диагностируют по клиническим признакам. Наблюдают за состоянием пациента и выявляют, каким образом сочетаются паркинсонизмы с деменцией, галлюцинациями и другими проявлениями. Для подтверждения проблемы прибегают к инструментальным методикам в виде:

1. Магнитно-резонансной томографии. Томографическая картина показывают диффузный характер атрофических изменений, которые менее выражены, чем при альцгеймеровской деменции. Подкорковые ганглии полностью поражены. Чтобы исключить сосудистое происхождение слабоумия проводят МРТ сосудов мозга.
2. Двухфотонной эмиссионной томографии. В ходе процедуры выявляют нарушение обменных процессов в нейронах, ухудшение кровоснабжения затылочных доль и подкорковых структур.
3. Полисомнографии. Выявляется психомоторное возбуждение в период быстрого сна, что является типичной особенностью нейродегенеративных изменений. Провести эту процедуру довольно трудно в связи с психическим состоянием больных.

Деменция Леви требует тщательного обследования и анализа состояния больного, чтобы отличить ее от других видов деменций.

Лечение

При патологии назначают симптоматическую терапию. Применяют стандартные антипаркинсонические методы лечения для устранения психических расстройств. Используют антипсихотические фармпрепараты для снижения прогрессирования двигательных расстройств. Терапевтический курс направлен на:

1. Улучшение когнитивных и психических функций. Для этого пользуются ингибиторами холинэстеразы. Благодаря их употреблению улучшается внимание и повседневная активность, улучшается сон, снижается выраженность галлюцинаций и агрессии. У четвертой части больных от препаратов возникают побочные реакции, связаны со сбоями в работе желудочно-кишечного тракта. Альтернативным вариантом для такого лечения являются NMDA-антагонисты, способные существенно ослабить психические отклонения, но незначительно улучшающие когнитивные функции. При среднем течении заболевания назначают обе группы препаратов.
2. Устранение паркинсонизма. Применяют препараты группы Леводопа. Необходимость в подобных средствах возникает при выраженных симптомах, которые затрудняют уход за больным. Начинают лечение с минимальных доз, рекомендованных в условиях стационара. Если повышать дозировку, то психотоническая симптоматика может нарастать, поэтому в редких случаях удается довести принимаемую дозу до необходимого для лечения уровня. Относительной безопасностью отличаются ингибиторы моноаминоксидазы. Их используют во время развития паркинсонизмов.

Для улучшения состояния больного используют и немедикаментозные средства лечения, которые состоят из правильного ухода за пациентом, адекватного реагирования на психические отклонения и нормализации сна. Близкие пациента должны обратиться к психологу, который разъяснит суть и последствия болезни.

С помощью симптоматической терапии можно немного облегчить состояние больного, но остановить развитие дегенеративных процессов нельзя.

Чтобы затормозить дегенерацию, нужно уделить больше внимания разработке медицинских средств для блокировки агрегации альфа-синуклеина и растворения  интранейрональных включений. Новые способы лечения продолжают разрабатывать.

Осложнения и прогноз

Деменция с тельцами Леви – это тяжелая патология, которая приводит к потере способностей к самообслуживанию и требует постоянного контроля и ухода за больным. Утяжеление течения болезни связано с неправильным подбором терапевтических средств.

Фармпрепараты Допамина, которые часто назначают в умеренных дозах, приводит к усилению галлюцинаций и психотических симптомов.

Если для купирования психических нарушений используют нейролептики, то быстро развивается злокачественный нейролептический синдром, вызывающий острую дыхательную и почечную недостаточность, аритмию, инфаркт миокарда, печеночную недостаточность и внезапную остановку сердца.

Так как остановить развитие дегенеративного процесса в головном мозге невозможно, то патология в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. С таким диагнозом человек может прожить около семи лет при условии правильного ухода и употребления препаратов. Так как информации о происхождении заболевания нет, то разработать эффективные меры, позволяющие избежать его развития, нельзя.

Меры профилактики

Для снижения развития слабоумия у людей пожилого возраста, специалисты рекомендуют:

• избегать вредных привычек и правильно питаться;
• заниматься спортом;
• нормализовать массу тела;
• регулярно решать логические задачи и головоломки для развития мозга;
• своевременно лечить инфекционные процессы;
• после 40 лет контролировать содержания сахара и холестерина в организме;
• чередовать периоды труда и отдыха;
• избегать эмоциональных нагрузок.

Если появились первые проявления слабоумия, необходимо посетить невролога. На последней стадии развития больные теряют самостоятельность, поэтому за ними нужно постоянно ухаживать.