Прионная болезнь — коровье бешенство

Прионные заболевания одни из самых опасных для человека. Болезнь Крейтцфельдта Якоба (БКЯ) — это нарушение функционирования мозга, которое прогрессирует стремительно и приводит к снижению интеллектуальных способностей пациента. Существенный вклад в изучение патологии внесли немецкие ученые, в честь которых она и получила свое название.

Особенности

Эта прионная энцефалопатическая болезнь лидирует среди подобных недугов. На нее приходится 85% всех пострадавших людей, без разделения по расам, половому признаку или возрасту. Чуть больше болезней куру у женщин Новой Гвинеи, т. к. у них практикуется ритуальный каннибализм, при котором потребляется мозг умерших. При этом в их организм попадает огромная доза прионов.

Первые признаки недуга проявляются в среднем возрасте ближе к пятому десятку, но зарегистрированы случаи заражения и в более раннем периоде. Классическая форма болезни имеет усредненный возраст в 63-64 года, а новая — 28-30 лет.

Причины развития

Недуг Крейтцфельдта Якоба носит инфекционный характер. Заражение возможно несколькими путями, при:

• трансплантации инфицированных органов и тканей;
• использовании нейрохирургического инструмента без должной обработки;
• введении препаратов крови, натуральных гормонов, например, для лечения бесплодия Кортексином и т. п.

Новая форма недуга поражает человека при употреблении в пищу зараженного прионами мяса коровы, овец, коз. Исследования показали, что если инфекционный белок попал в организм, то болезни БКЯ не избежать. При этом в головном мозге человека есть прион, но с другим строением.

Инфекционный белок при проникновении в организм не разрушается, а по кровотоку попадает в мозг, где засоряет поверхность нейронов. Он вступает в реакцию с нормальными прионами, превращая их в патогены. Это приводит к бляшкам и гибели нейронной системы.

Такие болезни имеют длительный инкубационный период, т. к. инфекционным прионам нужно время для проникновения в мозг и трансформацию нормальных тканей в патогенные. Как долго это будет, зависит от того, как заразился человек. Например, при их занесении в мозг через хирургический инструментарий болезни хватит полутора лет.

Если это трансплантация, то 5-6 лет, через лекарственные препараты — 12. Возможна передача болезни генетически, при которой патологические прионы образуются сами по себе.

Какие формы БКЯ различают

Классификация этой болезни состоит из 4 основных видов, каждый из которых имеет свой путь заражения, симптоматику и инкубационный период.

Спонтанная

Ориентируясь на прионную теорию, спонтанная форма БКЯ возникает в мозгу человека, не имея на то никакой внешней причины. В группе риска 50-летние люди. Но вероятность пострадать от нее всего пару случаев на миллион. Первые признаки — это краткие провалы в памяти, перепады настроения, потеря интереса ко всему.

Больному неважны любые действия, которые человек делает каждодневно. Заканчивается потерей зрения, галлюцинациями, замедленной речью и позже летальным исходом.

Имеет ряд характеристик:

• у 45% больных наблюдается сбой когнитивных функций и мозжечковые нарушения, и только у 20% их тандем;
• симптоматика основывается на расстройстве поведения, сбое в высших корковых функциях, снижении зрения и слепоте, мозжечковой дисфункции и т. п.;
• припадки эпилептического плана: как обычные, так и при тактильном контакте;
• терминальная стадия проходит с выраженными когнитивными расстройствами;
• смерть через 7-9 месяцев после первых признаков патологии.

Наследственная

Передается на генном уровне, в семьях, где есть повреждение гена прионового протеина. Именно он легче всего трансформируется в патогенный белок. Имеет симптоматику и течение, аналогичное классической форме БКЯ.

Ятрогенная

Источник этой формы болезни — непреднамеренное внесение прионов пациенту при хирургическом вмешательстве, приеме некоторых лекарственных препаратов. В некоторых случаях это мозговые оболочки, которые берутся от мертвого донора для закрытия ран на мозге у живых людей.

На сегодняшний день заражение по этому источнику устранено, иногда фиксируют единичные случаи в слаборазвитых странах. Клиническая картина и течение такое же, как и классической БКЯ.

Новый вариант

Коровье бешенство у людей по этой форме впервые диагностировали у англичан в 1995 году и пострадали от нее около 100 человек. Заражение произошло через употребление в пищу мясной продукции, в которую попали прионы бешеных животных. Другими причинами болезнь не может вызываться. Поражает она не только пожилых людей, но и молодых. У них начало недуга сопровождается серьезными изменениями в личности.

Например, они забрасывают ежедневные дела, избегают любимых и близких людей, погружаются в депрессию. Позже худеют и имеют нарушения в координации. Ближе к финалу больные не могут соблюдать гигиенические меры, кушать без чужой помощи. Все жизненные функции подавлены, и наступает летальный исход.

Важно! Модифицированные белки в этой форме БКЯ отличаются от классической болезни, т. к. слабоумие отдаленное, и человек не осознает своего состояния.

Симптомы

Врачи диагностируют у больных БКЯ следующие клинические проявления:

• проблемы с памятью;
• рассеянность внимания;
• поведенческие изменения;
• проблемы с координацией;
• атаксия даже на начальной стадии.

Поздние стадии характеризуются миоклоническими судорогами, особенно когда больной пугается, например, громкого звука или от другого сенсорного стимула. Для них характерны психические дисфункции от тревожности до депрессии и потери памяти.

К деменции присоединяются расстройства невралгического плана, такие как галлюцинации и/или эпилепсия и т. п. Нередко БКЯ сопровождается нарушением зрения: как частичным, так и полным.

Методы диагностики

Чтобы диагностировать этот синдром, врачи назначают диффузионно-взвешенное МРТ, маркеры ЦСЖ и некоторые другие исследования. Под обследование попадают пожилые лица, у которых бывают миоклонические судороги или атаксия. Нередко ряд расстройств может давать схожую клиническую картину, и их нужно исключить. Это может быть симптоматика:

• васкулита ЦНС;
• быстрого прогресса Альцгеймера;
• энцефалопатии Хашимото;
• редкой формы лимфомы;
• лимбического энцефалита;
• деменции с тельцами Леви;
• интоксикации литием и/или висмутом.

Сложнее диагностировать патологию у молодых людей. В группе риска члены семей, где была подтверждена БКЯ новой формы или передающаяся генетически.

Лечение

Вылечить болезнь Крейтцфельдта Якоба невозможно. Для всех пациентов итог одинаков — летальный исход. Однако сейчас разработаны препараты, которые замедляют поражение нейронов патогенными белками, что немного продлевает жизнь и убирает негативную симптоматику.

Возможные осложнения и прогноз

Прогноз для этого синдрома всегда неблагоприятный. Редко пациенты живут больше полугода от начала негативной симптоматики. Среди физических осложнений основные:

• недостаточность: как дыхательная, так и сердечная;
• инфекционные заболевания;
• патологии зрительной системы.

Несмотря на годы исследований и миллионы вложенных средств, найти лекарство от этого недуга так и не удалось. Поэтому этот диагноз всегда смертельный приговор.

Профилактические меры

Профилактики БКЯ для пациентов нет, кроме тех случаев, когда нужно следить за качеством мясной продукции. Но не стоит отказываться от консультации у генетика, чтобы выявить проблему и узнать, входит ли ваша семья в группу риска. А вот государство, врачи и люди, которые ухаживают за больными, должны принимать меры профилактики и безопасности.

Для врача и тех, кто ухаживает за пациентами

При лечении и/или уходе за больным с БКЯ или коровьим бешенством нужно соблюдать ряд рекомендаций:

• тщательно вымывать руки или другие участки кожи перед едой или курением, если они касались эпидермиса зараженного или на нее попали его выделения;
• защищать лицо и конечности от попадания на них любой биологической жидкости пациента;
• при наличии ран они должны быть закрыты водостойкими повязками для недопущения выделений в организм.

На государственном уровне

Именно на руководство государства возложены основные профилактические мероприятия относительно болезни Крейтцфельдта Якоба. В нашей стране запрет на использование костной муки и мясных составляющих при производстве кормов для животных был введен в 2001 году.

А также запрещена продажа продуктов, если для их производства было использовано мясо скота, возраст которых превышает 2 года. Такие требования присутствуют в законодательствах практически всех стран мира. Именно эти мероприятия позволили избежать распространения патологии и снизили риски заражения до минимума.

В отношении генетической формы болезни никакие меры не предпринимаются. Некоторые ученые предлагали ввести принудительную стерилизацию членов семьи после подтверждения модифицированного гена в их организме, чтобы не допустить развития БКЯ.

Но по этическим соображениям это предложение не было принято даже на рассмотрение, хотя после его публикации шли жаркие споры. Ведь многие считают это гуманным, т. к. больной страдает и сам, и несет переживания своей семье, и возможности помочь им нет.