БАС можно излечить на самой ранней стадии

Рейтинг автора
2
доктор Шошиша
Автор статьи
Шошина Вера Николаевна
Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.
Написано статей
177

Боковой амиотрофический склероз представляет собой серьезное неврологическое заболевание, сопровождающееся мышечной слабостью, инвалидизацией и гибелью больного. Патология протекает с поражением верхних и нижних двигательных нейронов. Ее еще называют болезнью Лу Герига.

Что это за проблема

Это состояние является нейродегенеративным недугом, при котором гибнут центральные и периферические мотонейроны. Патология приводит к атрофии мышц скелета, фаскуляции, спастичности, гиперрефлексии, патологическими пирамидными знаками с отсутствием глазодвигательных и тазовых нарушений.

Инфографика 2

Поражение мышечных тканей неуклонно прогрессирует и приводит к гибели больного.

Распространенность болезни составляет 7 человек на 100 тысяч. Современная наука не может дать точного ответа на вопрос о причинах развития патологии. Считается, что риск повышается под влиянием генетических и средовых факторов.

Как проявляется

На начальных стадиях развития патологии:

  1. Возникают трудности во время подъема части стопы и пальцев.
  2. В ногах ощущается мышечная слабость.
  3. В руках слабость и нарушается тонкая моторика.
  4. Нарушается речь, и возникают трудности с глотанием.
  5. Подергиваются руки, предплечье и язык.

Патология сначала поражает верхние и нижние конечности, но постепенно развивается и распространяется на другие участки тела. Симптоматика нарастает, мышцы слабеют, и появляется паралич. В итоге человек из-за болезни не может глотать и дышать.

Причины и факторы риска

Симптомы бокового амиотрофического склероза появляются, когда моторные нейроны, контролирующие движение, постепенно отмирают, из-за чего мышцы слабеют и атрофируются.

В десяти процентах случаев болезнь передается по наследству, а во всем остальном развивается по неизвестным причинам. На сегодняшний день проводят изучение нескольких факторов, которые могут повлиять на развитие болезни:

  1. Генные мутации. Они могут привести к развитию заболевания.
  2. Биохимические нарушения. У больных часто определяют высокое содержание химического медиатора нервной системы, глутамата, в крови. Это приводит к токсическому поражению некоторых нервных клеток.
  3. Нарушения иммунного ответа. Когда в работе иммунной системы происходит сбой, она воспринимает клетки организма за чужеродные и начинает атаковать их. Это сопровождается различными аутоиммунными реакциями и повреждением клеток и развитием болезни.
  4. Аномальные белки. Когда вырабатываются и накапливаются аномальные белки, это постепенно способствует отмиранию нервных клеток.

Инфографика 2

Существуют определенные факторы, которые повышают вероятность развития патологии:

  1. Генетика. Определенный процент людей наследуют эту патологию от родителей. Если отец или мать страдают амиотрофическим склерозом, то вероятность ее развития у ребенка составляет 50%.
  2. Возраст. Болезнь чаще начинает проявляться после 40 лет.
  3. Пол. До 65 лет вероятность заболевания у мужчин выше. После 70 лет шансы сравниваются.

Существует предположение, что БАС вызывается влиянием определенной комбинации негативных факторов.

Риск недуга повышается:

  1. Если человек курит. Статистика говорит, что склероз встречается в два раза чаще у людей с такой вредной привычкой. Чем дольше человек курит, тем выше риск развития болезни. Поэтому, если отказаться от этого, то можно немного обезопасить себя от патологии.
  2. После отравления свинцом. Если человек работает на вредных производствах, то свинец постепенно отравляет организм и способствует развитию множества болезней.
  3. В результате службы в армии. Согласно последним исследованиям, именно у тех, кто служил в армии, развивается амиотрофический боковой склероз. Определить, с чем именно это связано пока не удалось. Предполагается, что это происходит под влиянием травм, физических нагрузок, инфекций, вредных веществ.

Классификация

Болезнь может протекать в нескольких формах:

  • церебральной или высокой;
  • шейно-грудной;
  • бульбарной;
  • пояснично-крестцовой.

Массаж ног

Возможные осложнения

Боковой амиотрофический склероз – это болезнь, которая приводит к развитию различных осложнений:

  1. Нарушается дыхательная функция. Постепенно патология приводит к параличу мышц, ответственных за дыхание. Борются с этими нарушениями с помощью специальных устройств, которые позволяют избежать ночных апноэ. Они способствуют постоянному положительному давлению в дыхательных путях. На термальной стадии не обойтись без трахеотомии, в ходе которой хирургическим путем создают отверстие в гортани, чтобы можно было подключить устройство для искусственной вентиляции легких. Чаще всего больные гибнут от дыхательной недостаточности, развитие которой происходит в течение пяти лет после появления первых признаков.
  2. Возникают трудности приемом пищи. Если атрофические процессы распространяются на мышцы, отвечающие за глотание, то возникает обезвоживание. Также происходит аспирация пищи, жидкости, повышается риск пневмонии. Чтобы избежать осложнений для поступления питательных веществ используют зонд.
  3. Нарушаются интеллектуальные способности. Некоторые пациенты ощущают проблемы с запоминанием информации, им трудно принимать решение, постепенно развивается височно-лобная деменция.

Методы диагностики

Амиотрофический склероз требует тщательной диагностики. К врачу нужно пойти, когда появляются первые нервно-мышечные проявления. Специалист исследует неврологический статус, собирает анамнез.

Определить болезнь на ранних стадиях развития очень трудно, так как это состояние имеет сходство со многими неврологическими заболеваниями. Для подтверждения диагноза прибегают к:

  1. Электронейромиографии. Эта методика основана на измерении электрических потенциалов в мышцах и проведении импульса по нервным волокнам. Для этого в мышцы вставляют несколько игольчатых электродов, позволяющих регистрировать электрическую активность в состоянии покоя или во время сокращений.
  2. Магнитно-резонансной томографии. Эта методика основана на мощном магнитном поле, которое обеспечивает идеальную визуализацию различных тканей, в том числе и нервной.
  3. Исследования крови и мочи. С помощью лабораторных анализов определяют возможные причины неприятной симптоматики.
  4. Биопсии мышечной ткани. Эта методика назначается, если подозревают мышечные болезни. В ходе процедуры берут кусочек тканей на исследование. Образец получают с применением местной анестезии.

Диагностика

Патологию еще называют болезнь Шарко. Так как патология имеет похожие симптомы и клиническую картину с другими патологическими процессами в спинном и головном мозге, поражениями нервно-мышечного синапса, болезнями периферических нервов, системными патологиями.

Применяемые методы лечения

Методов, которые помогли бы избавиться от болезни, не существует. Применяют терапевтические процедуры для замедления процесса прогрессирования патологии. Также с помощью лечения пытаются сохранить способность к самообслуживанию, уменьшить выраженность имеющихся проявлений, поддержать качество жизни на нормальном уровне.

Больного госпитализируют в тех случаях, когда нужно провести первичное обследование или чрескожную эндоскопическую гастрэктомию.

Сказать человеку, что у него развивается боковой склероз, невролог может в ходе подробного обследования, которое обычно многократное. Врач должен также сообщить пациенту о вариабельности развития патологического процесса.

Ученые исследовали специальное средство, которое позволяет немного замедлить прогрессирование болезни. Это препарат Рилузол. Лекарство относится к пресинаптическим ингибиторам и способствует высвобождению глутамата. Если использовать этот медикамент, то можно добиться продления жизни больного на срок около трех месяцев.

доктор Жданов
Мнение эксперта
Жданов Петр Леонидович
Невропатолог, Москва
Задать вопрос эксперту
Препарат могут назначить, только если удалось точно подтвердить развитие бокового амиотрофического склероза и исключить наличие других заболеваний, которые могли бы поразить центральные и периферические мотонейроны. Также условием назначения препарата является продолжительность болезни на протяжении пяти лет и более, с форсированной жизненной емкостью легких в 60%, без трахеотомии.

Употреблять данный медикамент рекомендуется на протяжении всей жизни. В процессе лечения нужно каждые три месяца сдавать кровь на определение уровня печеночных трансаминаз. Это нужно, чтобы избежать развития гепатита под влиянием лекарственных препаратов.

Таблетки

Кроме этого пытаются провести патогенетическую терапию другими средствами в виде:

  • антиконвульсантов;
  • метаболических медикаментов;
  • противопаркинсонических лекарств;
  • антиоксидантов;
  • блокаторов кальциевых каналов;
  • иммуномодуляторов.

Но данные медикаменты не помогают добиться существенного улучшения состояния больного и незначительно останавливают развитие болезни.

Если диагностирована Лу Герига болезнь, то важной частью считается паллиативная терапия. С ее помощью приостанавливают прогрессирование главных проявлений патологического состояния, среди которых дисфагия, дизартрия, фасцикуляция, спастичность, депрессия.

Чтобы улучшить обменные процессы в мышечной ткани, нужно провести лечение Карнитином, Левокарнитином, Креатином. Эти лекарства употребляют курса по несколько месяцев трижды в год.

Чтобы пациенту было легче ходить, ему рекомендуют приобрести ортопедическую обувь, ходунки, трость. Если состояние осложняется развитием тромбоза вен нижних конечностей, то ноги нужно бинтовать эластичными бинтами.

Фатальным симптомом патологии считается дисфагия. Это состояние характеризуется потерей способности к глотанию. Постепенно проблема приводит крайнему истощению организма, при котором резко снижается масса тела, отмечается общая слабость, уменьшается активность физиологических процессов, нарушается психическое состояние больного.

Болезнь Лу Герига – это патология, которая в случае дисфагии требует санации ротовой полости и изменения консистенции пищи. Если болезнь только начала проявляться, то с пациентом нужно побеседовать и объяснить ему, что для улучшения состояния и продления жизни следует выполнить эндоскопическую гастрэктомию.

Стивен Хокинг

Если возникла необходимость в трахеостомии и искусственной вентиляции легких, то это говорит о том, что пациенту осталось жить недолго. Но существует несколько аргументом, которые играют не на пользу вентиляции легких:

  1. Вероятность того, что в дальнейшем больной сможет обходиться без этого, практически отсутствует.
  2. За таким пациентом очень дорого ухаживать.
  3. Могут наблюдаться определенные технические сложности.
  4. Существует вероятность постреанимационных осложнений вроде воспаления легких, постгипоксической энцефалопатии и других.

Прибегнуть к искусственной вентиляции легких могут, если пациент сам хочет продлить себе жизнь.

Прогноз

Если произошло развитие бокового амиотрофического склероза, то благоприятный исход невозможен. Остановить появление патологического процесса невозможно. Продолжительность жизни при таком диагнозе от момента появления первых симптомов составляет в среднем около пяти лет. Хотя известны и случаи более долгой жизни. Например, великий физик Стивен Хокинг прожил с таким диагнозом десятки лет и скончался в этом году в возрасте 76 лет.

Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Оценок: 1
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector